Özofagus (yemek borusu) ağızda çiğnenen ve tükrükle karıştırılan gıdaların mideye iletilmesini sağlayan, kendi kas tabakası bulunan tüp şeklinde bir yapıdır. Normalde yutmayla oluşan kasılma dalgası, lokmayı özofagustan mideye doğru ilerletir. Aynı zamanda yine yutmayla alt sfinkterde gevseme olur ve lokma mideye geçer.

Alt sfinkter dinlenme halinde devamlı kasılı haldedir. Bu mekanizmanın normalde de gevşemesi reflüye yol açarken, yutma esnasında gevşeyememesi nedeniyle oluşan tabloya akalazya adı verilir. Yani akalazya, yemek borusunun motilite bozukluğu olarak tanımlanabilir.

Yutma esnasında gevşemesi gereken özofagus alt sfinkteri tamamen gevşemez, zamanla üst bölümler genişler ve kasılmalar durur. Hastalık ilk olarak Sir Thomas Willis tarafından bir hastada özofagus dilatasyonu olarak tanımlanmış ve darlık balina kemiği ile başarılı bir şekilde genişletilerek tedavi edilmiştir.

Akalazya Nedenleri Nelerdir?

Akalazyadaki temel bozukluk alt özofagus sfinkteri düzeyindeki düz kasların sinir yapısındadır. Hastalığın ilerlemesiyle tutulan sinir sayısı ve çeşidi de artmaktadır. Akalazya hiç bir neden olmadan (idiopatik) veya çeşitli hastalık durumlardan sonra yemek borusundaki kapakçık sistemini besleyen sinir ağındaki hücrelerin ölmesi nedeniyle oluşabilir. Tüm vakaların % 1’inden azında kalıtsal nedenler saptanmıştır. Akalazya hastaların büyük bir kısımda alta yattan başka bir hastalık bulunmamaktadır. Nedeni bilinmeyen akalazyada etiyolojik olarak kalıtsal, otoimmün, infeksiyöz ve çevresel nedenler suçlanmıştır Bir kısım hastada ise virüslere bağlı enfeksiyonlar, şeker hastalığı, skleroderma, mide borusunun kanseri, Chagas hastalığı gibi çeşitli hastalıkların akalazyaya yol açabileceği gösterilmiştir.

Akalazya Ne Sıklıkta Görülür?

Her yıl yaklaşık 100,000 kişiden birinde akalazya tanısı konmaktadır. Hastalık nadir görüldüğü ve belirtiler yavaş ilerlediği için tanı koymak zor ve geç olabilir. Sıklıkla 20-30 yaşlarında başlayan bu hastalık yavaş yavaş artan şikayetlerle kendini gösterir. Akalazyalı hastaların çoğunluğu 30-60 yaşları arasında olup, en büyük grup 40 yaş civarındadır; ancak her yaş grubunda da görülebilir. Kadınlarda erkeklere kıyasla biraz daha sıktır.

Akalazya Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın karakteri kronik ve ilerleyici olmasıdır. Hastaların klinik durumu ve belirtilerin ağırlığı hastalığın süresi ile ilgilidir. Belirtilerin başlamasından tanı konmasına kadar geçen süre dış yayınlarda ortalama 2-3 yıldır.

1. Yutma güçlüğü (disfaji): En sık ve en belirgin semptomdur. Normalde yenilen bir şey yutulduğunda 6-10 saniye içerisinde mideye geçmesi gerekirken, akalazya hastaları yediklerinin midelerine çok zor geçtiğini ve yemeklerin göğsün ortasında takılıp kaldığını tarif ederler. Hastalığın ilerlemiş dönemlerinde hem katı, hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü gelişir. Sıvılara karşı disfaji (paradoksal disfaji) akalazyanın en önemli ayırdedici klinik özelliğidir. Erken dönemde elma, muz, et, taze ekmek, bazen de soğuk içecekler belirtileri başlatıcı nedenler olarak hasta tarafından ifade edilir. Hastalar zamanla yutabilmek için başı geriye atıp omuzları germek, karbonatlı içecekler almak gibi değişik çözümler geliştirebilir ve genellikle yavaş yemek yerler. Disfaji bazen belli bir düzeyde kalırken, bazen de ciddi beslenme bozuklukları ve kilo kaybına yol açacak şekilde ilerleyebilir.

2. İkinci sıklıkta görülen belirti geğirme güçlüğüdür.

3. Sindirilmemiş besinlerin tekrar ağıza gelmesi (regürjitasyon) ve bulantı şikayeti dikkat çekicidir ve hastaların yarısında görülür.

4. Öksürük: Özellikle düz pozisyonda yatarken besinlerin nefes borusuna kaçması ile akciğer enfeksiyonlarına neden olabilir.

5. Göğüs ortasında (retrosternal) yanma, dolgunluk veya baskı hissi görülebilir. Göğüs ağrısı genelde genç hastalarda görülüp, zamanla azalabilir.

5. Kilo kaybı: Hastaların bir çoğu yetersiz beslenmeye bağlı ileri dönemde önemli miktarlarda kilo kaybeder. O nedenle, hastalığın şiddetinin iyi bir göstergesidir. Özofagusun fazla genişlemediği erken dönemlerde ağrı, regürjitasyon ve yemekten kaçınma nedeniyle fazla kilo kaybı görülebilir.

6. Boğazda dolgunluk hissi (globus) ve hıçkırık akalazyada görülebilecek diğer belirtilerdendir. 7-İleri evrelerde özofagusta ülserler, delinmeler veya aspirasyona bağlı kronik akciğer sorunları görülebilir.

Akalazyanın Komplikasyonları Nelerdir?

Akalazyalı hastalar toplum içinde yemek yemekten çekinirler. Hastalığın uzun sürmesi, karakter değişiklikleri, utangaçlık ve depresyona yol açabilir. Bu kişilerde sık sık pulmoner komplikasyonlar, aspirasyon ve pnömoni görülebilir ve buna bağlı olarak genel durumları zamanla bozulur. Akalazyanın en sık görülen komplikasyonu özofajittir. Özofajite bağlı kanama ve anemi görülebilir. Uzun süren akalazyada, özellikle gıdaların yaptığı irritasyon ve özofajit sonucu kanser gelişme riski çok artar. Akalazyada görülen komplikasyonlar arasında itilme tipi divertikül gelişimi, kendiliğinden özofagus yırtılması, kardiak aritmiler, pnömoni, pulmoner fıbrozis, akciğer absesi, atelektazi ve bronşektazi sayılabilir. Özofagus lümeninde biriken sıvıda mikrobiyal içerik fazla olduğundan aspirasyon pnömonisi olursa, ciddi seyreder.Yassı hücreli karsinoma gelişimi açısından risk faktörleri içinde yer alır. Uzun dönemde %2-7 oranında malignite geliştiği bildirilmektedir. Özellikle uzun süre tedavi olmamış hastalarda risk daha yüksektir.

Akalazya Tanısı Nasıl Konur?

Akalazya belirtileri genellikle hafif başlar ve yavaş ilerler. Bu nedenle semptomların başlamasından tanı konuncaya kadar uzun süre geçer. Bu gecikme semptomların atipik olması yanı sıra, bunların genellikle hekimler tarafından yanlış yorumlanmasından ve farklı tedaviler verilmesinden kaynaklanır. Benzer şikayetler nedeniyle hastalara yanlışlıkla reflü, fıtık veya psikosomatik hastalık tanısı konulabilir. Erken dönemde çekilen filmlerde özofagusun genişlememiş olması da en fazla yanılgıya yol açan faktörlerdendir.Akalazya tanısında tek başına yeterli ve geçerli bir yöntem yoktur. Akalazyanın tanı ve ayırıcı tanısı için sırasıyla radyolojik, endoskopik ve manometrik incelemeler yapılmalıdır.

Radyoloji: Baryum içirilerek çekilen özofagus grafisi akalazyanın tanısında ilk başvurulan ve en çok kullanılan yöntemdir. Klasik olarak özofagus genişlemiştir, alt ucunda konturlar düzgündür ve kuş gagası şeklinde düzenli bir şekilde incelerek sonlanır. Floroskopi yapılırsa peristaltizmin (kasılmaların) kaybolduğu da gözlenir. Uzun süren hastalıkta özofagus fazlaca dilate olarak sigmoid özofagus denen, kalınbarsağa benzer görünüm alabilir. Akciğer filmlerinde ve baryumlu grafilerde genişlemiş yemek borusu içinde hava sıvı seviyeleri görülebilir. Akciğer grafisinde ayrıca mediastende (göğüs orta hattı) genişleme ve mide fundusundaki havanın kaybolmuş olması akalazyada görülebilen bulgulardır. Bilgisayarlı tomografi çekilirse özofagusta genişleme ve mediastinal yapılarda yer değiştirme görülebilir.

Endoskopi: Akalazya düşünülen akalazya ile karışan özofagogastrik bileşke tümörlerinin ayırıcı tanısı için mutlaka yapılması gereken bir incelemedir. Özellikle kanser riski yüksek hastalarda mutlaka yapılmalıdır. Endoskopide genellikle gıda artıkları vardır. Staza bağlı olarak inflamasyona bağlı değişiklikler, ülserasyonlar ve kandida enfeksiyonu görülebilir.Alt sfinkter kendiliğinden açılmaz, ancak endoskobun hafifçe ilerletilmesiyle kolayca açılır ve önemli bir direnç oluşturmaz. Direnç belirgin ise darlık veya malignite (kanser) düşünülmelidir. Özofagogastrik bileşke malignite açısından dikkatlice değerlendirilmelidir. İşlem sırasında alt uçtan alınan biopsilerde sinir hücrelerinin kaybı ve kas hücrelerinde aşırı gelişme görülebilir.

Akalazya Tedavisi Nasıldır?

Akalazyada yapılan tedaviler yutma güçlüğü hissinin en uzun süreyle ortadan kaldırılmasına ve yol açabileceği problemleri önlemeye yöneliktir. Yoksa kaybolmuş sinir yapısını yerine getirmek mümkün değildir. Bu amaçla hastalığın şiddetine göre çeşitli tedaviler önerilmektedir. Temel olarak ilaç tedavisi, Botox enjeksiyonu, dilatasyon ve cerrahi miyotomi’den oluşan dört tedavi yöntemi vardır. Bu yöntemlerden ilk ikisi ile kısa süreli tedavi sağlanırken, pnömatik dilatasyon ve cerrahi miyotomi ile kalıcı cevaplar elde edilir.

1- İlaç Tedavisi: Nitratlar ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçlar, düz kaslardaki gevşetici etkileri ile alt sfinkterde basıncı düşürerek mideye geçişi kolaylaştırır ve semptomatik düzelme sağlayabilirler. Bu amaçla en sık nitratlar kullanılmaktadır. Kalsiyum kanal blokerleri de zaman zaman faydalı sonuçlar sağlayabilmektedir. Ancak tüm bu etkiler kısa sürelidir ve garantili değildir. Ancak diğer tedavilerin kullanılamayacağı hastalarda veya ana tedavi için hazırlık döneminde kullanılmalıdırlar.

2- Botox enjeksiyonu: Endoskopşk yöntemle alt sfinktere 80 IU botox enjekte edilir. Tedavi % 90 başarılı olsa da, bir yıl sonra bu oran % 60’lara iner. Etki geçici olduğu için tekrarlanması zorunludur, ciddi yan etkisi olmadığından diğer tedavilerin uygulanamadığı, riskli veya ileri yaşlı hastalarda kullanılabilir.

3- Dilatasyon: Endoskopiyle girilerek şişirilebilen balon dilatatörler kullanılarak yapılan genişletme işlemidir. İlk olarak 3 cmlik balonla yapılan dilatasyon, etkisi azaldıkça arttırılarak devam edilebilir. % 4 civarında yemek borusunda delinme riski vardır, ancak bunların tama yakını ameliyatsız tedavi edilebilir. Sırta, omuzlara veya kollara doğru yayılan şiddetli ve inatçı ağrı, göğüs ortasında ağrı, ağızdan kan gelmesi, besinlerin nefes borusuna kaçması gibi komplikasyonlar da görülebilir. Dilatasyonun başarı oranları % 85’e yakındır. Ancak hastaların yarısına 5 yıl içinde tekrar dilatasyon gerekir. Seans sayısı arttıkça başarı azalır.

4- Cerrahi Tedavi: Yukarıda bahsedilen yöntemlerin en önemli sıkıntısı, birçok hastada yakınmaların bir süre sonra tekrar oluşmasıdır. Hastalığın kesin tedavisi sadece ameliyat ile sağlanabilir. Özet olarak:

- Megaözofagus gibi özofagusta buji ve dilatasyon tedavisini tehlikeli ve güç kılacak şekilde genişleme ve kıvrılma olan ilerlemiş vakalarda,
- Staza bağlı ilerlemiş özofajit veya ülserasyon bulunan vakalarda,
- Hiatus hernisi, epifrenik divertikül gibi cerrahi tedaviyi gerektiren başka bir patolojik durumun akalazya ile birlikte bulunması halinde,
- Akalazya ile birlikte bir kanserin de bulunmasından şüphe edilmesi halinde,
- Daha önce özofagus veya mideye yönelik bir cerrahi işlem uygulanmış ise,
- Tekrarlanan dilatasyonlara rağmen başarı elde edilememişse,
- Aspirasyona bağlı pulmoner komplikasyonların ortaya çıktığı vakalarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Günümüzde en sık uygulanan operasyon yöntemi ekstramukozal myotomidir. Bu ameliyatta yemek borusundaki kaslar belli bir derecede kesilerek yemek borusu gevşetilir. İdeal bir myotomide; diafragmanın 7 cm üstüne ve 5 cm kadar altında olmak üzere yaklaşık 12 cm lik bir bölümde sadece ön yüzde uygulanması kafi gelmektedir. Sfinkterin tam olarak ortadan kaldırılması gastroözofageal reflü ve buna bağlı komplikasyonlara neden olur. Disfaji komplikasyonu nedeniyle antireflü prosedürü eklenmesi konusu tartışmalıdır.

Eskiden bu işlem açık ameliyatlarla yapılırdı. Günümüzde ise bu gevşetme işlemi laparoskopik olarak yapılabilmektedir. Bu ameliyata ait videoyu (Heller myotomi) sitemizin video arşivinden izleyebilirsiniz. Hastaların %90’dan fazlası ameliyattan fayda görmektedir. Ameliyat sonrası bir kaç hafta hasta yumuşak yiyeceklerle beslenmeli ve reflüyü artıran yiyeceklerden uzak durmalıdır.Cerrahi tedavide mortalite (ölüm) oranları pnömatik dilatasyonla hemen hemen aynıdır (%0.3). Perforasyon riski daha düşüktür. Tedavi sonrası iyileşme süresi daha uzundur ve daha pahalı bir yöntemdir. Operasyon sonrası oranında gastroözofageal reflü görülür.

Hayat tarzı değişikliği:

Hastalar yemeklerini yavaş yemeli, iyi çiğnemeli, yemeklerle birlikte bol miktarda su içmeli ve sos, çikolata, nane, alkol ve kahve gibi reflüyü artıran yiyeceklerden uzak durmalıdır. Gece yemek yenmemeli, gerekirse yastık yükseltilmelidir. Yine de reflü oluyorsa proton pompa inhibitörü ilaçlar kullanılabilir. Başarılı bir tedavi sonrasında bile zamanla hastalık tekrarlayabilir. Yılda bir barium grafisi çekilmesi, yemek borusunun pHmetre veya endoskopi ile takibi önerilir. Reflüye bağlı yemek borusu hasarlanması ve daha sonra yemek borusu kanseri oluşma riski olabilir.